PHÙ MẠCH
(Angioedema)
TS.BS Phạm Cao Kiêm
THẾ NÀO LÀ PHÙ MẠCH ?
Phù mạch hay còn gọi là phù Quinck là hiện tượng phù nề ở lớp sâu của da và niêm mạc. Phù nề là do giãn mạch, và thoát mạch dẫn đến dịch từ lòng mạch thoát ra tổ chức kẽ ở dưới da và dưới niêm mạc.
Phù nề da, niêm mạc xảy ra đột ngột trong thời gian ngắn. Hiện tượng này xảy ra ở tất cả các phần trên cơ thể nhưng thường thấy phù nề ở mi mắt, môi. Trường hợp nặng phù nề niêm mạc hô hấp, hệ tiêu hóa.
PHÂN BIỆT PHÙ MẠCH VÀ MÀY ĐAY
Mày đay và phù mạch có thể xảy ra cùng lúc, có thể chồng lấn hai bệnh. Tuy nhiên sự khác biệt là phù mạch xảy ra lớp sâu của da và dưới da còn mày đay xảy ra ở lớp da. Về mức độ thì phù mạch nghiêm trọng và gây nguy hiểm cho bệnh nhân hơn mày đay.
| Đặc điểm lâm sàng |
Phù mạch |
Mày đay |
| Tổ chức liên quan |
Dưới da, dưới niêm mạc |
Thượng bì, lớp bì và trong da |
| Vị trí giải phẫu |
Chủ yếu là mí mắt và môi |
Chỉ ở da |
| Thời gian bệnh |
24 – 48 giờ |
< 24 giờ |
| Lâm sàng |
Phù nề dưới da, đỏ hoặc màu da |
Sẩn phù hoặc mảng sẩn phù nề màu đỏ, màu da, viền đỏ |
| Triệu chứng |
Ngứa hoặc không. Thường nhạy cảm |
Ngứa. Ít hoặc không đau |
NGUYÊN NHÂN
| Phân loại phù mạch |
Nguyên nhân |
| Phù mạch dị ứng cấp tính (luôn xảy ra cùng với mày đay sau 1 – 2 giờ sau tiếp xúc với dị nguyên) |
Thức ăn: quả có hạt, động vật có vỏ, sữa, trứng |
| Phản ứng thuốc không dị ứng (xảy ra sau nhiều ngày đến nhiều tháng sau sử dụng thuốc) |
Thuốc ức chế chuyển đổi (ACE inhibitors) |
| Phù mạch tự phát (thường mãn tính, tái phát và luôn luôn xảy ra cùng với mày đay) |
Không biết nguyên nhân là chủ yếu |
| Phù mạch di truyền (bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường nhưng rất hiếm gặp) |
Bệnh thiếu hụt protein ức chế bổ thể (C4, C1) bình thường trong máu do di truyền |
| Thiếu hụt protein ức chế C1 mắc phải |
Có thể do bệnh u lympho tế bào B, kháng thể chống lại protein ức chế C1 |
| Phù mạch dao động |
Một dạng mày đay mãn tính có nguyên nhân |
TRIỆU CHỨNG PHÙ MẠCH TRÊN LÂM SÀNG
Sưng nề rõ và chủ yếu ở mi mắt, miệng. Có thể phù nề ở họng, lưỡi, tay, chân, sinh dục.
Da có thể bình thường (không sẩn phù) hoặc ban đỏ.
Có thể không ngứa, nhưng có thể đau, nhạy cảm, rát bỏng.
Trường hợp nặng: khó thở do phù nề họng, lưỡi.
Rối loạn tiêu hóa, đau quặn bụng do phù nề niêm mạc đường tiêu hóa.
Some features specific to the different types of angioedema are listed below.
| Loại phù mạch |
Triệu chứng lâm sàng |
| Phù mạch dị ứng cấp tính |
Luôn xảy ra đồng thời với mày đay. Phù mạch và mày đay xảy ra 1 – 2 giờ sau tiếp xúc với dị nguyên. Trừ trường hợp sử dụng ức chế ACE, phù mạch xảy ra trong tuần đầu hoặc nhiều tuần đến nhiều tháng sau sử dụng. |
| Phản ứng thuốc không dị ứng |
Phù nề, không có mày đay do thuôc sức chế ACE. |
| Phù mạch tự phát mãn tính |
Phù mạch giống dị ứng cấp tính nhưng tái phát và không biết nguyên nhân |
| Phù mạch di truyền |
Triệu chứng xuất hiện khi dậy thì |
XÉT NGHIỆM
Mức độ và chức năng protein ức chế C1, C4. Yếu tố XII.
Công thức máu, tốc độ máu lắng (Erythrocyte sedimentation rate (ESR)), C-reactive protein (CRP), D-dimer.
Antinuclear antibody (ANA) testing, IgE.
Radioallergosorbent tests (RASTs)..
CHẨN ĐOÁN
Ghi nhật ký tiếp xúc với yếu tố có thể gây kích ứng
Nói với bác sĩ tất cả các thuốc đã sử dụng, kể cả thuốc không kê đơn, thảo dược.
Thực hiện test lẩy da để phát hiện dị nguyên. Khai thác tiền sử phù mạch gia đình, xét nghiệm máu để kiểm tra chức năng bổ thể đặc hiệu.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị phù mạch liên quan với mày đay
Mục tiêu của điều trị phù mạch mãn tính là giảm ngứa, giảm phù nề, giảm đau và duy trì ở mức chấp nhận được (làm việc được, học được, ngủ được).
Điều trị phụ thuộc vào mức độ bệnh, đặt nội khí quản nếu khó thở.
Phù mạch cấp tính mức độ trung bình: điều trị như mày đay cấp.
Phù mạch nặng (phù nề, ngứa, đau): chích adrenalin dưới da, uống hoặc truyền corticosteroids, uống hoặc truyền kháng histamin.
Phù mạch mãn tính, mày đay mãn tính tự phát rất khó điều trị. Có thể điều trị theo các bước sau đây.
Bước 1: kháng histamin không gây ngủ, ví dụ cetirizine
Bước 2: kháng histamin gây ngủ, ví dụ diphehydramine.
Bước 3: corticoids uoongd hoặc truyền tĩnh mạch. Chất ức chế miễn dịch (cyclosporin, methotrexate).
Omalizumab là kháng thể đơn dòng kháng IgE, nó gắn với IgE trên bề mặt tế bào mast và tế bào ưa ba giơ để ngăn cản các tế bào này giải phóng các yếu tố trung gian viêm. Thuốc được thông báo là có hiệu quả trên một số bệnh nhân phù mạch kháng trị.
Điều trị phù mạch di truyền
Trong giai đoạn cấp tính, phù mạch di truyền không đáp ứng với adrenaline, kháng histamine và corticoids. Hầu hết các trường hợp phù mạch cấp tính tuýp I và tuýp II không đe dọa đến tính mạng bệnh nhân.
Sản phẩm cấp cứu chính là truyền tĩnh mạch protein ức chế C1: berinert và cinryze (đã được công nhận bởi FDA để phòng phù mạch cấp tính).
Nếu không khả thi thì truyền plasma tươi đông lạnh. Tuy nhiên sản phẩm này đôi khi làm bệnh trầm trọng hơn.
Icatibant (Firazyr) là thuốc tổng hợp peptid kháng receptor B2 bradykinin, sử dụng để cấp cứu bệnh nhân phù mạch cấp di truyền trên bệnh nhân thiếu hụt yếu tố ức chế C1 (C1- esterase –inhibitor deficiency). Thuốc được FAD chấp nhận 2011.
Ecallantide (Kalbitor) là chất ức chế kallikrein plasma người chọn lọc và có hiệu lực, được chỉ định cho phù mạch di truyền có triệu chứng, FAD công nhận 2009. Tuy nhiên 4% gây sốc phản vệ.
Các phương pháp giảm cơn cấp tính phù mạch
Truyền protein ức chế C1 trước mổ 1 giờ.
Chất đồng hóa steroids (stanazolol, oxandrolone, danazol) làm tăng mức độ lưu hành và chức năng của protein ức chế C1.
Tranexamic acid đã được sử dụng cho bệnh nhân trước tuổi dậy thì và có thể hiệu quả điều trị phù mạch di truyền tuýp III.
Lanadelumab là kháng thể đơn dòng ức chế hoạt động của plasma kallikrein, sử dụng để phòng hù mạch di truyền cấp tính.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Dermnet.com (2006), Angioedema
2. Daniel Lo Verde, Daniel Clark Files, Guha Krishnaswamy (2017), the Society of Critical Care Medicine and Wolters Kluwer Health, 45:725–735
